La supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, con una mortalidad superior a muchos tipos de cáncer
MADRID, 23 Sep. (EUROPA PRESS) -
Los pacientes españoles con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) han hecho un llamamiento a los médicos de Atención Primaria para que se conciencien sobre la gravedad de la enfermedad y la importancia de un diagnóstico precoz; y han pedido "equidad" en el acceso al tratamiento farmacológico existente.
Aprovechando que se celebra la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) y la Federación Nacional de Asociaciones de Enfermedades Respiratorias (FENAER), han reclamado más atención para esta enfermedad rara, poco conocida pero más letal que la mayoría de los tipos de cáncer.
Los pacientes españoles han mostrado las trabas que se encuentran antes y después de conocer su enfermedad. Por un lado, del desconocimiento de la enfermedad y que algunos des sus síntomas -como la sensación de ahogo y la tos- sean muy parecidos a los de patologías respiratorias menos graves y más comunes, como el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), dificulta el diagnostico precoz, por otra parte, fundamental para un buen control de la enfermedad.
"El diagnóstico precoz de la FPI antes de que evolucione hacia fases más avanzadas, en las que, a día de hoy, la única alternativa es el trasplante de pulmón. Puesto que son los médicos de Atención Primaria los primeros a los que acuden los pacientes, deberían estar formados sobre esta enfermedad para derivarlos al especialista lo antes posible", explica Ruth Córdova, representante de AFEFPI.
En este sentido, recuerdan que aunque para el diagnóstico final es necesario que intervengan neumólogos radiólogos, patólogos y reumatólogos- "claves por las técnicas empleadas para diagnosticar esta enfermedad", señalan-, desde Atención Primaria "debería sospechar la fibrosis pulmonar idiopática en aquellos pacientes que presenten disnea de esfuerzo crónica inexplicada, tos seca, crepitantes inspiratorios en la auscultación de ambas bases pulmonares tipo 'velcro' yo acropaquias".
Por otra parte, recuerdan que una vez diagnosticados deben enfrentarse al tratamiento, teniendo además en cuenta que el único medicamento aprobado contra la FPI, la pirfenidona, sólo ha demostrado eficacia en sus fases leves o moderadas, por lo que la detección temprana se hace aún más necesaria.
El problema es que, este fármaco que ralentiza o modificar el curso de la enfermedad, está Aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) hace dos años y medio, pero los pacientes españoles solo puede acceder a él solicitándolo a la Agencia Española del Medicamento, ya que su uso se da en condiciones especiales de autorización por intermediación de sus médicos y farmacias hospitalarias, "decisión que depende de cada hospital y, por extensión, de cada comunidad autónoma".
"El acceso en equidad de los pacientes españoles con enfermedades raras a los medicamentos es, precisamente, una de las '13 propuestas para mejorar la atención a los afectados por enfermedades raras' que nuestra Federación ha presentado a las autoridades sanitarias con motivo de la designación de 2013 como Año Mundial de las Enfermedades Raras en España", señala Claudia Delgado, directora de FEDER.
No obstante, está disponible en la mayoría de los países de alrededor, como Francia, Alemania, Italia, Reino Unido y otros nueve estados de la Unión Europea, por lo que los pacientes españoles esperan que también puedan acceder a él cuanto antes.
AFECTA GRAVEMENTE A LA CALIDAD DE VIDA
La FPI es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades pulmonares intersticiales, un grupo de patologías que conllevan una pérdida progresiva de la función pulmonar. Se caracteriza por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida. La edad de diagnóstico de la enfermedad oscila entre los 40 y 80 años, con una mayor incidencia hacia los 65 años. Su supervivencia oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, con una mortalidad superior a muchos tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.
Según María Victoria Palomares, presidenta de FENAER, "la FPI se va agravando con el paso del tiempo, de forma que repercute cada vez más en la calidad de vida de quienes la padecen y de quienes los rodean. La persona con Fibrosis Pulmonar Idiopática sufre, además de los trastornos asociados a la misma, como dificultades respiratorias o fatiga, una importante carga psicológica propia de las enfermedades progresivas y debilitantes, así como una dependencia creciente de su entorno".
A Pedro López-Cózar, un paciente granadino de 78 años, le diagnosticaron FPI a finales del año pasado. En los últimos meses, su calidad de vida se ha visto muy afectada por la enfermedad, ya que padece cansancio extremo con esfuerzos moderados, tos constante y diversos problemas respiratorios.
A este paciente le ha sido denegada su solicitud de utilización de pirfenidona en condiciones especiales de autorización, pero su hijo Nicanor López-Cózar, afirma que la familia tiene "depositadas las esperanzas en la aprobación en España de este fármaco", ya que su padre se encuentra en las fases iniciales de la enfermedad, "que es cuando este tratamiento puede resultar eficaz".
