El Hospital de Poniente (Almería) inicia la administración de un tratamiento pionero para la 'piel de mariposa'

EL EJIDO (ALMERÍA), 26 (EUROPA PRESS)

El Hospital Universitario Poniente, en El Ejido (Almería), ha comenzado a administrar Vyjuvek, la primera terapia génica tópica dirigida a pacientes con Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva (EBD), el tipo más grave de la enfermedad conocida como 'piel de mariposa'. Se trata de un fármaco pionero cuya financiación ha asumido la Junta de Andalucía de forma pionera en España.

La EBD es una enfermedad genética rara y grave caracterizada por la extrema fragilidad de la piel y las mucosas, propensa a la formación de ampollas y heridas ante el más mínimo roce. Se estima que afecta a entre 2,4 y seis personas por cada 100.000 habitantes, lo que supone unos 1.000 pacientes en España, según ha informado la Administración autonómica en una nota.

La delegada del Gobierno andaluz en Almería, Aranzazu Martín, ha participado este viernes en un coloquio en el Hospital Universitario Poniente junto a la primera paciente almeriense en recibir esta terapia, Patricia Lupión.

Martín ha destacado que su dispensación "es un compromiso del Gobierno andaluz, y de su presidente Juanma Moreno", al tiempo que ha señalado que el Ejecutivo andaluz está liderando un movimiento dentro del Sistema Nacional de Salud para incorporarlo a la cartera de servicios y conseguir, a su vez, que pueda administrarse a un "precio más asequible", ya que actualmente tiene un coste estimado de 100.000 euros mensuales por paciente.

La delegada ha explicado que el fármaco permite a los pacientes con piel de mariposa mejorar las heridas crónicas que su enfermedad les provoca, reducir el dolor y las complicaciones asociadas, además de facilitar que puedan "llevar una vida normal y realizar actividades cotidianas que hasta ahora les resultaban imposibles realizar".

Patricia Lupión, paciente ejidense con piel de mariposa, ha mostrado su agradecimiento "a los profesionales de Farmacia y de Dermatología, que se están coordinando y están haciendo un trabajo excelente para que yo pueda recibir este tratamiento".

Lupión ha señalado que, aunque "aún es pronto", los resultados se han apreciado "desde el primer día" y muchas de las heridas crónicas con las que convivía desde hace años "están empezando a cerrarse", lo que ha hecho que disminuya "el dolor en el día a día".

La paciente ha añadido que, tras muchos años con esta enfermedad, "por primera vez veo el futuro con esperanza y optimismo" y que, aunque el nuevo fármaco no cura la enfermedad, sí le permitirá "poder empezar a hacer vida prácticamente normal".

El delegado territorial de Salud y Consumo en Almería, Juan de la Cruz Belmonte, ha señalado que "a partir de ahora, el nuevo tratamiento se irá administrando de forma progresiva a otros pacientes en la provincia de Almería, siempre bajo estricto control por parte de los equipos multidisciplinares que les atienden". "De hecho, está previsto que pronto pueda beneficiar a otro paciente de este mismo Hospital Universitario Poniente", ha añadido.

El director gerente del Hospital Universitario Poniente, Pedro Acosta, ha explicado que para poder dispensar el nuevo fármaco a Patricia se ha llevado a cabo previamente una "estricta preparación y coordinación entre los equipos de Farmacia y Dermatología", con un protocolo para la conservación y el manejo del fármaco y la formación de los profesionales implicados en su administración.

Por su parte, el alcalde de El Ejido, Francisco Góngora, ha felicitado a Patricia por ser la primera paciente en Almería con esta enfermedad en recibir este tratamiento y ha agradecido a la Consejería de Salud de la Junta de Andalucía su apuesta por la sanidad y la sensibilidad hacia estos pacientes. Asimismo, ha reconocido "el gran trabajo de los profesionales del Hospital Universitario Poniente, su preparación y vocación de servicio".

ENFERMEDAD GENÉTICA CRÓNICA

El responsable de Dermatología del Hospital Universitario Poniente, Carlos Hernández, ha explicado que esta enfermedad está causada por mutaciones en el gen Col7a1, que codifica el colágeno tipo VII (COL7).

Estas proteínas son esenciales para formar las fibrillas de anclaje que sujetan la epidermis a la dermis, de modo que, al carecer de este gen, las capas de la piel del paciente se separan con fricciones mínimas.

Vyjuvek utiliza un virus del herpes simple tipo uno, con su virulencia eliminada, modificado genéticamente para transportar dos copias funcionales del gen Col7a1.

Al aplicarse directamente sobre las heridas abiertas del paciente, el vector penetra en las células de la piel, queratinocitos y fibroblastos, y les proporciona la secuencia correcta para que fabriquen por sí mismas la proteína de colágeno tipo VII ausente, con lo que restaura temporalmente las fibrillas de anclaje mecánicas.

La jefa del Servicio de Farmacia Hospitalaria del Hospital Universitario Poniente, María Ángeles Castro, ha explicado que este fármaco, al contrario que otros de terapia génica, "no se integra en el genoma del paciente, por lo que no altera sus cromosomas de forma permanente, lo que reduce los riesgos, pero requiere de una aplicación periódica y constante, ya que se elimina conforme la piel se descama".

Su administración debe realizarse bajo "estrictas medidas de control sanitario", ya que requiere precauciones específicas de bioseguridad para su manipulación y una dosificación exacta basada en la superficie de las heridas activas del paciente.