Las anormalidades craneofaciales pueden provocar malformaciones cardiacas, según la Sociedad Española de Cirugía Oral

VALENCIA 8 Ago. (EUROPA PRESS) -

La Microsomia Hemifacial, también conocida como el 'síndrome de Goldenha', es una malformación congénita en la que el paciente presenta asimetría facial y una falta de desarrollo del tejido auricular. Según afirma la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial, "las anormalidades craneofaciales pueden llegar a provocar malformaciones cardiacas". Al respecto, los expertos sugieren, tras varias investigaciones, que esta alteración puede estar causada por la interacción de muchos genes en combinación con factores ambientales, señalaron fuentes de la citada sociedad.

Esta patología se caracteriza por estar marcada por un amplio cuadro de síntomas, al igual que una deformidad física que varía según el grado de la afección. En algunos casos es posible que los dos lados de la cara se vean afectados, pero en general afecta a ciertas porciones de la cabeza y del área facial.

Según los expertos, durante el embarazo el bebé se expone, en un intervalo de 14 meses, a una serie de cambios corporales que van definiendo su estructura corporal. El rostro del bebé se define entre la octava y la décimo segunda semana de gestación. Durante este tiempo los diversos tipos de tejido se juntan y desarrollan para construir los rasgos de la cara, pero en algunos casos esta formación no consigue su objetivo y es entonces cuando se produce una desproporción de crecimiento entre la boca y la mandíbula.

Al respecto, no existe un análisis de sangre que permita diagnosticar el trastorno, pero a través de una radiografía de la cabeza o a partir de una tomografía computarizada (TAC) se obtienen resultados e imágenes que muestran los cortes transversales del cuerpo, tanto horizontales como verticales.

Los cirujanos sugieren que las deformaciones craneofaciales pueden incluir una serie de cambios entre los que destaca un "subdesarrollo de los pómulos"; "el desarrollo incompleto de ciertos músculos de la cara"; "una boca anormalmente grande"; "el cierre incompleto del techo de la boca" (fisura palatina); "la separación del labio superior" y "la malformación de los dientes", entre otras anomalías.

La asimetría facial es una característica que se hace "más evidente" en el 65 por ciento de los casos con una afectación severa del 20 por ciento. En diversas ocasiones y tras el nacimiento, el bebé "no presenta ningún tipo de trastorno en la cara", aunque esta se puede producir durante los cuatro primeros años.

EL AZAR, INTERACCIÓN GENÉTICA Y FACTORES AMBIENTALES

Pocos son los indicios que explican el porqué de este síndrome. En la mayoría de los casos, parece ser el azar, sin causa aparente el encargado de originar la dolencia. Los expertos sugieren, tras varias investigaciones, que esta alteración "puede estar causada por la interacción de muchos genes, posiblemente en combinación con factores ambientales, y que está considerada como una herencia multifactorial". Así, indicaron que generalmente la alteración facial predomina en un 70 por ciento en el sexo masculino.

La principal secuela de la microsomía es la "asimetría facial del lado afectado y la deformación, de forma paulatina de la cara", aseguraron los expertos. Asimismo, para que esto no se produzca sería necesaria "la intervención de algunos profesionales para colocar en un paciente con los respectivos síntomas un aparato intra-oral ortopédico maxilar para así estimular la rama ascendente de la mandíbula y los músculos masticadores".

A partir de este tratamiento el paciente tiene un correcto desarrollo muscular, con lo que la secuela no se manifiesta de forma "tan severa" al término de su crecimiento. Aún así entre el 5 y el 15 por ciento de las personas afectas presentan "un retraso mental moderado".

COLABORACIÓN ENTRE PROFESIONALES

Los profesionales explican que el tratamiento específico varía en gran medida, debido a las diferencias que existen entre los distintos tipos de microsomía hemifacial. De esta forma, si un niño desarrolla la enfermedad ha de someterse a una serie de análisis por parte de un equipo especializado en anomalías craneoencefálicas.

Especialistas como el cirujano craneofacial que realiza la cirugía maxilar y la reconstrucción de la oreja, el genetista que asesora al paciente, el enfermo, que se convierte en el nexo entre la familia y los especialistas, el oftalmólogo que evalúa la visión, el ortodoncista que controla el crecimiento maxilar y la alineación de los dientes y el trabajador social que ayuda a la familia a obtener recursos en la comunidad.

Por último, las anormalidades craneofaciales pueden "implicar a otras zonas del cuerpo y entre las más comunes se encuentra el sistema esquelético que se ve afectado en un 40 por ciento de los dañados", indicaron. Por lo general, se produce una fusión de los huesos en la espina cervical y las costillas crecen de manera anormal.

Otras malformaciones son las cardíacas, que se producen aproximadamente entre el 25 y el 40 por ciento de niños con (HFM). El sistema nervioso llega a afectar al 15 por ciento y por último los riñones o el sistema genético-urinario y los pulmones que llegan a sufrir una deformación en el 10 por ciento de los pacientes.