Más de 480 murcianos padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática, una enfermedad tan grave como desconocida

Por primera vez en Murcia, neumólogos de la región se dan cita con pacientes para informarles sobre esta patología, con peor pronóstico que la mayoría de los tipos de cáncer

Los expertos temen que muchos de los afectados estén sin diagnosticar, ya que reconocer la FPI es muy complejo al compartir síntomas con otras enfermedades respiratorias más leves

Sin embargo, el diagnóstico precoz de esta patología es fundamental, pues la única terapia aprobada en Europa, aún sin comercializar en España, es eficaz en sus fases leves y moderadas

MURCIA, 13 May.

Más de 480 murcianos se estima que padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad con peor pronóstico que la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata(1), pero poco conocida. Por ello, neumólogos y pacientes de la región han celebrado por primera vez una jornada conjunta para compartir información entre profesionales sanitarios, personas afectadas por la FPI y sus familiares.

Organizado por la Sociedad Murciana de Patología del Aparato Respiratorio (SOMUPAR), el encuentro ha tenido lugar en el Hospital Universitario Morales Meseguer. A él han asistido también médicos y pacientes pertenecientes a otros hospitales de la comunidad, como el Hospital Universitario Virgen de Arrixaca, el Hospital Santa Lucía de Cartagena y el Hospital Reina Sofía de Murcia.

"La FPI es una enfermedad muy desconocida por la población en general, los pacientes y los propios médicos y se considera dentro de lo que llamamos enfermedades raras -ha explicado el Dr. José Javier Martínez Garcerán, presidente de SOMUPAR y neumólogo del Hospital Santa Lucía de Cartagena-. Es importante que todos ellos estén concienciados de que la enfermedad es una realidad, sobre todo los pacientes, porque son personas que muchas veces van dando vueltas por el sistema sanitario y tardan bastante tiempo en ser diagnosticadas. Y solo con un diagnóstico precoz el paciente puede tener, a día de hoy, expectativas de tratamiento".

La FPI es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. Caracterizada por una cicatrización anómala del pulmón de causa desconocida, reconocerla es complicado, ya que algunos de sus síntomas -como disnea o sensación de ahogo y tos- son similares a los de otras enfermedades respiratorias comunes, como asma o EPOC.

"De las más de 480 personas que se estima padecen la FPI en la Región de Murcia, la mayoría deben de estar sin diagnóstico -afirma el Dr. Martínez Garcerán-. Sus síntomas pueden parecer banales y, si no se tiene sospecha de la enfermedad, no se hace una radiografía de tórax o no se explora bien al paciente, puede pasarse por alto y transcurrir varios años hasta que se diagnostique".

Sin embargo, es precisamente en las fases iniciales cuando los pacientes pueden tener más expectativas de tratamiento. "En las fases precoces sí hay fármacos- continúa el presidente de SOMUPAR-, mientras que en las más avanzadas es necesario recurrir a otros tratamientos, como el trasplante pulmonar, rehabilitación, oxigenoterapia o tratamiento paliativo de la disnea". El único tratamiento aprobado actualmente en Europa para la FPI es la pirfenidona, que es efectiva en las fases leves o moderadas de la enfermedad pero aún no está comercializada en España pese a haber sido aprobada por la Agencia Europea del Medicamento hace más de dos años.

Acerca de la FPI

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva y debilitante que padecen más de 7.500 españoles(2). Se caracteriza principalmente por la presencia de fibrosis (cicatrización) de los pulmones, que dificulta la capacidad de intercambio gaseoso a nivel pulmonar. Como enfermedad progresiva, los síntomas y la cicatrización pulmonar se agravan cada vez más con el paso del tiempo. La mediana de la supervivencia desde el momento de su diagnóstico es de 2 a 5 años(3), si bien su pronóstico inicial es imprevisible y la tasa de supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 20% 40%, lo que hace que tenga un peor pronóstico que muchos tipos de cáncer, entre ellos los de mama, ovario y colorrectal1. La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años(4,5).

Referencias:

1. American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, Ga: American Cancer Society,2009

2. Hansell A., Hollowell J., Nichols T. et al. Use of the General Practice Research Database (GPRD) for respiratory epidemiology: a comparison with the 4th Morbidity Survey in General Practice (MSGP4); Thorax 1999;54:413-419

3. Meltzer Eb, Noble PW. Idiopatic pulmonary Fibrosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, March 2008 Vol3

4. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J RespirCrit Care Med 2011;183:788-824.

5. Raghu G, Weycker D, Edesberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J RespirCrit Care Med 2006; 176:810 - 816

Emisor: SOMUPAR

Contacto: María Fábregas, Cícero Comunicación, tel. 91 750 06 40, e-mail mfabregas@cicerocomunicacion.es