Diagnostican por primera vez en España una "posible nueva variante" humana del "mal de las vacas locas"

Europa Press Ciencia
Actualizado: martes, 4 febrero 2003 19:11

MADRID, 4 Feb. (EUROPA PRESS) -

El joven Francisco Javier Monge padece una "posible nueva

variante" de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), patología

relacionada con el consumo de carne de reses con encefalopatía

espongiforme bovina (EEB) o "mal de las vacas locas", según consta en

el último informe clínico realizado a este paciente en el Hospital

Universitario 12 de Octubre de Madrid, al que tuvo acceso Europa

Press.

De confirmarse este diagnóstico, fechado el pasado 20 de

diciembre, Monge, de 30 años, se convertiría en el primer español

víctima de esta enfermedad, que no tiene cura y ha provocado la

muerte de un centenar de personas en el Reino Unido.

En declaraciones a Europa Press, la madre del joven, María Rosa

Sanz, insistió en que todavía no ha recibido el resultado de la

biopsia amigdalar que le hizo a su hijo el Consejo Superior de

Investigaciones Científicas (CSIC) y el Instituto de Edimburgo,

centro de referencia europeo para esta patología, clave para

confirmar el diagnóstico y para que la familia pueda acceder a las

ayudas que el Gobierno británico ofrece a los afectados por esta

dolencia.

Asimismo, Sanz afirma tener en su poder notas manuscritas de los

médicos, que forman parte de la historia clínica, que indican que la

prueba ha dado positiva y advierten: "No comunicar a los familiares".

Además, expresó su convencimiento de que existen más casos como el de

su hijo, aunque se trata de una realidad que está "muy escondida".

Además, la familia del joven, que pudo contraer la enfermedad

durante su estancia en el Reino Unido, donde vivió entre 1994 y 1996,

intenta en la actualidad que Francisco Javier pueda someterse a una

nueva terapia experimental basada en la inyección, directamente en el

cerebro, de polisulfato de pentosan.

Este tratamiento experimental está siendo aplicado por primera vez

en Belfast (Irlanda) al joven norirlandés Jonathan Simms, enfermo

terminal de vECJ, aunque se mantiene el anonimato del hospital por

orden judicial, por lo que los padres de Monge dicen no saber a quién

dirigirse para someter a su hijo a esta terapia.

Monge ya se sometió a un tratamiento experimental desarrollado por

el Premio Nobel Stanley Prusiner, basado en la combinación de un

fármaco contra la malaria (la quinacrina) y otro contra la

esquizofrenia (cloropromazina), aunque al final tuvieron que

retirarle uno de los compuestos que recibía, la quinacrina, porque le

afectó al hígado, según la madre del joven, que señaló que otra

paciente que recibía este tratamiento en California (Estados Unidos)

falleció debido al daño hepático.

Francisco Javier Monge está actualmente en su domicilio tras ser

dado de alta por el Hospital 12 de Octubre en diciembre, donde estuvo

ingresado 17 días debido a un síndrome febril agudo. El joven lleva

más de dos años en estado vegetativo, aunque su corazón, sus riñones

y su hígado funcionan perfectamente. No obstante, desde la pasada

primavera sufre infecciones respiratorias múltiples.

NINGÚN CASO "PROBABLE NI CONFIRMADO"

En el Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes

Transmisibles Humanas, dependiente del Centro Nacional de

Epidemiología y que se nutre de las notificaciones de los servicios

de vigilancia epidemiológica de las comunidades autónomas, no consta

según los últimos datos (actualizados a 10 de septiembre de 2002)

ningún caso "probable ni confirmado" de vECJ.

El Registro, que recoge los datos sobre casos diagnosticados en

España de estas enfermedades desde 1993, incluye 444 casos de ECJ, de

los que 419 son "esporádicos", 20 del tipo familiar y 5 yatrogénico

(debido al tratamiento con hormona del crecimiento y gonodotrofina de

glándula pituitaria de cadáveres y al implante de duramadre

biológica). En el caso de los "esporádicos", 160 están confirmados,

231 son probables y 28 son "posibles", según consta en el web del

Instituto de Salud Carlos III.

La vECJ fue descrita por primera vez en el Reino Unido en 1996 por

la Unidad de Vigilancia Epidemiológica puesta en marcha por las

autoridades británicas seis años antes debido fundamentalmente a la

emergente epidemia de encefalopatía espongiforme bovina (EEB) también

conocida como el "mal de las vacas locas" que afectaba al país, y con

el objetivo de detectar los posibles cambios que surgieran en la

epidemiología de la ECJ.

En España se creó una unidad similar en 1995. En marzo de 1996, la

Unidad de Vigilancia describió 10 enfermos que habían presentado

recientemente una forma de ECJ que se diferenciaba de los casos

típicos de esta enfermedad y que se denominó nueva variante de ECJ

(nvECJ), aunque actualmente se utiliza el nombre de variante de ECJ

(vECJ). Según el Centro Nacional de Epidemiología, la variante de la

ECJ se diferencia de la forma clásica en que afecta a personas mucho

más jóvenes (aparece en pacientes con una edad media de 30 años

mientras que la clásica afecta a individuos de edad avanzada), el

curso clínico es más lento, entre otras diferencias de tipo genético,

neuropatológico y fenotípico.

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