Nuevo hallazgo sobre priones ofrece más conocimiento de las enfermedades espontáneas relacionadas con proteínas

MADRID, 30 Jul. (EUROPA PRESS) -

Científicos de University of California in San Francisco (EE.UU.) informan sobre lo que se consideran evidencias concluyentes de que el agente infeccioso denominado prión, se compone exclusivamente de proteína. Los nuevos hallazgos, publicados en la última edición de la revista 'Science', suponen una promesa de creación de nuevas herramientas para el diagnóstico a tiempo de los priones que causan la encafalopatía espongiforme bovina, o enfermedad de las vacas locas, en ganado, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en las personas.

Los investigadores consideran que su trabajo también podrá ayudar al avance de investigaciones de enfermedades neurodegenerativas más comunes, como el Alzheimer, el Parkinson y la esclerosis lateral amiotrófica. En el nuevo estudio, los investigadores crearon un fragmento grande de la proteína priónica normal, una proteína inofensiva que se encuentra en los mamíferos estudiados. Después doblaron este fragmento en la forma anormal que sospecharon que daría propiedades infecciosas al prión.

El próximo paso fue inyectar el fragmento de la proteína doblada en los cerebros de ratones genéticamente manipulados para sobreexpresar el mismo fragmento, pero con la forma de la proteína prión normal. Al cabo de un año, los ratones desarrollaron una enfermedad priónica y el tejido cerebral de los ratones inoculados se inyectó en un tipo de ratones silvestre que, después, desarrolló la enfermedad priónica en aproximadamente medio año.

El nuevo trabajo demuestra, según sus autores, que doblar un segmento particular de la proteína priónica normal es suficiente para transformar la proteína en priones infecciosos. Si bien había muchas evidencias que indicaban que los priones están compuestos tan solo de proteína, esta es la primera vez que esto se ha demostrado directamente en mamíferos. El desafío científico en los últimos años ha sido averiguar exactamente cómo demostrar esta cuestión.