Descubren las funciones de una proteína cuyo efecto contribuye a la enfermedad de Huntington

MADRID, 15 Jun. (EUROPA PRESS) -

Una proteína, llamada "huntingtina", ayuda a salvaguardar células

nerviosas claves en el cerebro.

Cuando esta proteína es defectuosa, ciertas neuronas resultan

dañadas, dando lugar a la enfermedad de Huntington, una forma mortal

de degeneración cerebral, caracterizada por alteraciones físicas,

mentales y emocionales, según las conclusiones de un estudio dirigido

por investigadores de la Universidad de Milán (Italia).

Este descubrimiento de una de las funciones exactas de una

huntingtina normal dentro del cerebro, que ahora se publica en la

página web de la revista Science, apunta a la posibilidad de

desarrollar nuevas terapias que combatan la enfermedad. Los autores

estiman que el Huntington afecta a entre una de cada 10.000 personas

en Europa y EEUU a siete de cada 1.000 en países como Venezuela.

Sus síntomas van desde movimientos musculares incontrolables hasta

lapsus de memoria, dificultad para tragar y cambios psicológicos y de

comportamiento. Su origen se encuentra en un gen defectuoso dentro

del cromosoma 4, que produce la proteína huntingtina.Investigaciones

anteriores han demostrado que la mutación de la huntingtina hace que

la proteína se dispare, un estado descrito por los científicos como

una ganancia tóxica de funciones, lo que resulta en la muerte de las

neuronas.

Pese a que la hiperactividad de la hutingtina mutada puede contar

en algunos aspectos de la enfermedad, el nuevo equipo de

investigadores ha revelado que, ante todo ésta se debe a la pérdida

de la función protectora de neuronas que ejerce la mencionada

proteína. La función normal de la huntingtina es, según los autores

del estudio, regular la transcripción de la proteína BNDF, que es

esencial para la supervivencia de las neuronas ubicadas en el cuerpo

estriado del cerebro.

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(EUROPA PRESS)

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