Familias de toda España afectadas por el mal de Niemann Pick se reúnen en Sevilla

SEVILLA, 8 Nov. (EUROPA PRESS) -

Un total de 20 familias de toda España afectadas por el mal de Niemann Pick se reunieron hoy en Sevilla, en el marco de la 'IV Conferencia Familiar sobre Niemann Pick', para debatir y analizar posibles tratamientos preventivos de una enfermedad catalogada como 'rara', que ataca con especial virulencia a niños y adolescentes provocándoles un deterioro neurológico que causa su muerte irreversible.

En declaraciones a Europa Press, el presidente de la Fundación Niemann Pick, Juan Girón, explicó que esta patología, catalogada como 'enfermedad rara', tiene una prevalencia de un caso por cada millón de habitantes, hecho, apuntó, "por el que los laboratorios científicos tienen un nulo interés por investigar esta enfermedad que causa la muerte del paciente de modo progresivo y lento".

En este sentido, Girón subrayó que "somos los propios familiares afectados los que tenemos que sufragar, con la ayuda de algunas administraciones locales, la única línea de investigación abierta en este campo y cuyo proyecto persigue identificar los portadores de la enfermedad para buscar vías de prevención a la misma".

En esta misma línea, el presidente de la Fundación Niemann Pick apuntó que "a pesar de que esta enfermedad se conoce desde 1914, fecha en la que el médico Niemann descubrió este mal, somos los propios familiares los que conocemos quizás más los síntomas de la enfermedad que los propios científicos". Así, declaró que "yo mismo tuve que sufrir en mis propias carnes cómo mi hijo se me fue en 2001 como consecuencia de este mal".

No obstante, Girón mostró su confianza en que la ciencia "arroje algo de luz sobre esta enfermedad", motivo por el cual, añadió, "celebramos anualmente estas conferencias y reuniones".

'EL ACEITE DE LORENZO, EL ACEITE DE LA VIDA'

En cuanto a la "cierta popularización" de esta enfermedad, el presidente de la Fundación aclaró que fue gracias a la película 'El aceite de Lorenzo, el aceite de la vida', cinta protagonizada por los actores Nick Nolte y Susan Sarandon, "lo que posibilitó que la opinión pública conociese un poco más lo que significa este mal", que lleva aparejado crisis epilépticas, neumonías y pérdida de la psicomotricidad, entre otros males.

Así, Girón explicó a Europa Press que la sintomatología del mal de Niemann Pick se caracteriza por un deterioro neurológico "a gran escala" provocado por la acumulación de colesterol en el interior de las células.

En cuanto a la población más propensa en padecer este tipo de enferemdad, precisó que "si bien este mal puede atacar a cualquier edad", son los niños y los adolescentes "los más propensos a contraerla, siendo su esperanza de vida inferior a los diez años de edad para los niños, y no superando los 30 años en los jóvenes".

CUADRO CLÍNICO

El mal de Niemann Pick se reconoce por sufrir pérdida del equilibrio y de la psicomotricidad, una desconexión del paciente del medio que le rodea, problemas al masticar y tragar, es necesario el uso de una sonda para poder ingerir alimentos, severas minusvalías que derivan en una inmovilidad total, neumonías y crisis epilépticas".